Библиотека, читать онлайн, скачать книги txt

БОЛЬШАЯ БИБЛИОТЕКА

МЕЧТА ЛЮБОГО


Мраморная болезнь костей

Пациенту назначается лечебная гимнастика, массаж, плавание. Остеопетроз обычно выявляется в первые 10 лет жизни Обычно остеопетроз выявляется в первые 10 лет жизни. Аутосомно-рецессивный остеопетроз мраморная болезнь костей — наиболее злокачественная детская форма остеопетроза, представляющего собой редкое клинически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся чрезмерным увеличением плотности костей из-за нарушения резорбционных процессов во время их внутренней перестройки, ведущее в конечном счете к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Клиническая картина очень разнообразна. Это можно объяснить достаточной редкостью заболевания и небогатыми клиническими наблюдениями. В тяжёлых случаях, главным образом у детей, изменения кроветворного аппарата развиваются внезапно, быстро прогрессируют и становятся непосредственной причиной смерти; в других случаях, чаще у взрослых, анемия держится годами. Уже продолжительное время она страдала от болей в колене, но внезапно проблема усугубилась, и женщина потеряла способность ходить. Данный диагноз ставится при условии, если в организме продуцируется повышенный уровень компактного вещества, а сама костная ткань в костномозговых каналах отличается повышенной плотностью. При выраженной деформации костей голеней производят корригирующую остеотомию.

Са 9,2 мг%, Р — 3,8 мг%. Единственный шанс спасти такого ребёнка — провести … …Страшный диагноз Владику поставили, когда ему исполнилось два года — и родители мальчика сразу же стали искать информацию о возможном лечении мраморной болезни. Диагностика заболевания Рентгенологическое исследование является достаточно показательным методом обследования: кости конечностей, таза, черепа и позвоночника абсолютно непрозрачны для рентгеновского излучения, что говорит о значительном уплотнении структуры костной ткани. Наиболее тяжело Мраморная болезнь протекает в раннем детском возрасте. Прогноз тем лучше, чем в более позднем возрасте возникает заболевание. Именно они страдают при патологии Альберса Шенберга, в результате чего костные просветы зарастают. Остеопетроз второго тира протекает бессимптомно. У большинства больных наблюдается поражение длинных трубчатых костей, при котором диафизы уплотнены по всей длине, а в эпифизах обнаруживают очаги уплотнения, соответствующие участкам нерастворившегося обызвествленного хряща. Несмотря на повышенную плотность, кости довольно хрупкие, часто возникают патологические переломы.

Объясняется это тем, что эндост выключается из процесса остеогенеза в результате склерозации тканей костномозгового канала. Чаще это аутосомно-доминантный тип заболевания, который имеет тенденцию к прогрессированию с возрастом. Но при этом появляется большой риск патологических переломов. В других случаях костномозговые пространства бывают выполнены пластинчатой костной тканью с многочисленными дугообразными линиями склеивания. Болезнь получила свое название в связи с бледно-серой окраской кости, напоминающей однородный мрамор. Анемия вызывается ограниченной продукцией костного мозга и может быть отнесена к гипопластическим анемиям, однако имеется ряд сообщений Gamsu с соавт. Эта форма болезни встречается во ­многих странах и разных этнических группах. Лица, живущие с данным диагнозом, должны быть предельно осторожными, поскольку даже самая незначительная травма может стать причиной тяжелого перелома, который впоследствии тяжело срастается и может явиться причиной инвалидности. Лечение аутосомно-рецессивного остеопетроза кальцитриолом или γ-интерфероном способствует образованию остеокластов с нормальной гофрированной каемкой и тем самым стимулирует резорбцию костной ткани.



copyright © etalonbeton.ru